Qu'est-ce qu'une exstrophie vésicale ?

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Peu connue, l’exstrophie vésicale fait partie des causes pouvant amener le chirurgien à pratiquer une urostomie. Cette malformation située au niveau du tractus urinaire nécessite une prise en charge précoce comportant de nombreuses interventions chirurgicales.

Définition de l’exstrophie vésicale

L’exstrophie vésicale se définit comme étant une malformation congénitale grave au niveau du tractus génito-urinaire exposant la vessie à l’extérieur. Cette pathologie est plutôt rare, puisqu’on dénombre 1 cas pour 30 000 à 40 000 naissances¹. Il est à noter que les filles comme les garçons peuvent être touchés par cette anomalie de formation, mais elle est toutefois plus fréquente chez l’homme.

Diagnostic de l'exstrophie vésicale 

S’il est possible de diagnostiquer ce problème par une échographie en anténatal dès les premiers mois de grossesse, les causes à l’origine de cette malformation ne sont en revanche  pas toujours bien connues. Il s’agirait d’un dysfonctionnement de fermeture au niveau de la paroi abdominale infra-ombilicale ayant lieu au cours de la vie embryonnaire, au moment de la formation et la mise en place des tissus et muscles du corps.

Le type de malformation, le sexe ou encore les anomalies pouvant y être associées peuvent impacter le pronostic du fœtus. Lorsque l’exstrophie vésicale est diagnostiquée, celle-ci peut alors faire l’objet d’une interruption médicale de grossesse. En effet, les conséquences peuvent être très lourdes pour l’enfant à naître, c’est pourquoi les parents doivent impérativement recevoir une information complète à ce sujet. La poursuite de la grossesse reste toutefois envisageable, les progrès de la médecine permettent aujourd’hui à des patients porteurs de cette malformation d’atteindre l’âge adulte et retrouver une vie normale.

Quelles sont les conséquences anatomiques de l’exstrophie vésicale ?

L’exstrophie vésicale dans la littérature se définit par une extériorisation et une malformation de la vessie. Celle-ci est souvent incomplète et rendue non visible lors des examens d’échographie, ce qui conduit à une mauvaise identification de celle-ci. Cette malformation grave à large spectre touche les organes du tractus génito-urinaire environnant comme l’urètre, les organes génitaux, le périnée, la ceinture pelvienne ou encore la paroi abdominale.

Il est observé chez le jeune garçon un phénomène de raccourcissement et rabattement de la verge vers le ventre, avec une ouverture du canal de l’urètre au niveau de la face supérieure de celui-ci. On parle d’épispadias pour désigner ces malformations appartenant au spectre de l’exstrophie vésicale. Les rapports sexuels avec une exstrophie vésicale peuvent être compliqués en raison de ces complexités anatomiques. Chez les filles, le clitoris est bipartite (deux hémiclitoris) et le vagin peut être étroit.

Au niveau du squelette, les os de la ceinture pubienne sont espacés entraînant une démarche « en canard », et certaines lésions annexes peuvent être observées.

À quoi ressemble une exstrophie vésicale ?

Concrètement, l’exstrophie vésicale est reconnaissable à cette plaque rouge et gonflée localisée au niveau du bas de la paroi abdominale, sous la couche des muscles grands droits. Appelée plaque vésicale, il arrive que celle-ci puisse saigner et être source d’irritation cutanée.

Un autre signe de reconnaissance de l’exstrophie vésicale : l’urine s’échappe en continu de la vessie mal formée, le patient est qualifié d’incontinent.

Existe-t-il un traitement pour soigner l’exstrophie vésicale ?

À terme, ce type de malformation peut entraîner une altération progressive des uretères puis des reins à cause du risque d’infection. L’exstrophie vésicale peut également entraîner un cancer de la vessie. Pour endiguer ces complications, un traitement chirurgical doit être envisagé le plus tôt possible.

Les interventions chirurgicales sont complexes et doivent remplir un but triple :

• Fermer la vessie pour régler les problèmes d’incontinence
• Reconstruire les organes génitaux
• Réparer la paroi abdominale

L’étape de fermeture de la vessie se fait dans les premiers jours de la naissance au sein d’un centre spécialisé, et pourra nécessiter une reconstruction du bassin appelée ostéotomie. Par ailleurs, il est fréquent pour ces patients de passer par des étapes de dérivations urinaires. Celles-ci impliquent la mise en place d’une stomie provisoire (ou définitive dans certains cas) afin de permettre l’évacuation de l’urine.

Se succèderont ensuite des interventions visant à reconstruire l’urètre et accroître la capacité de vidange de la vessie. D’autres opérations suivront pour la reconstruction des organes génitaux. Chez la fille, les deux hémiclitoris pourront être réunis et une vaginoplastie peut être envisagée. Chez le garçon, l’opération est plus complexe et consiste à libérer la verge.

Ces interventions chirurgicales pourront avoir des retentissements sur la vie sexuelle du patient. Les hommes pourront éprouver des difficultés à procréer en raison de soucis d’éjaculation et des problèmes de fertilité. Les femmes pourront avoir des enfants, mais le suivi de grossesse devra être spécifique pour éviter des complications notamment à l’accouchement.

L’exstrophie vésicale est une pathologie très complexe qui peut avoir de très fortes répercussions sur les sphères de la vie intime, personnelle et professionnelle. Il s’agit d’une longue bataille qui va débuter très tôt, nécessitant plusieurs interventions chirurgicales lourdes pouvant s’accompagner de complications. Le suivi médical doit également être maintenu tout au long de la vie pour vérifier le bon fonctionnement du haut appareil urinaire et éviter le risque de cancer.

N’hésitez pas à vous renseigner auprès d’associations de patients et à consulter des témoignages sur certains forums d’échange. Gardez à l’esprit que chaque récit est le reflet d’une expérience unique. Si vous êtes atteint de cette malformation, il est possible que votre vécu et les épreuves traversées soient différents.

Il est à noter que l’exstrophie vésicale est une malformation complexe, l’information délivrée dans cet article est générale et ne se substitue en aucun cas au diagnostic d’un professionnel de santé habilité. 

 ¹ « L’exstrophie vésicale | Chirurgie Pédiatrique ». Site : http://www.chirurgie-pediatrique.net/urologie-pediatrique/lexstrophie-vesicale/