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La Epidermólisis bullosa por Natividad Romero

27/1/2022
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La Epidermólisis bullosa (EB) es una enfermedad de las denominadas raras, es decir, que su prevalencia es 1 de entre 2.000 personas. Además, podemos decir que la EB es de origen genético y hereditario, puesto que está causada por alteraciones genéticas que impiden una correcta producción de ciertas proteínas estructurales de la piel. Esta ausencia de proteínas conlleva una extrema fragilidad de la piel, y de las mucosas, de aquellas personas que la padecen, lo que se traduce en ampollas y heridas ante el más mínimo roce, o incluso, en ocasiones de manera espontánea. Además de otras complicaciones asociadas, como dolor o picor.

Existen cuatro grandes tipos de EB, en función de la zona de ruptura o separación de la piel y de la proteína afectada:

  • EB Simple, la ampolla se localiza a nivel intraepidérmico.
  • EB Juntural, la ampolla se localiza en la membrana basal.
  • EB Distrófica, la ampolla se localiza en la dermis.
  • EB Kindler, la ampolla se puede localizar en cualquiera de las capas de la piel.

Cada uno de estos tipos, a su vez, se subdivide en varios subtipos, teniendo de esta forma más de 30 fenotipos descritos de la enfermedad. Cada uno con sus complicaciones asociadas.

De manera general, podemos decir que la EB es una enfermedad multisistémica que afecta no solo a la piel con la formación de grandes ampollas y heridas (en muchos casos existe una afectación mayor del 80% del cuerpo) sino que también podemos observar complicaciones nutricionales y digestivas, como retraso en el crecimiento, estenosis esofágica y disfagia, anemia; complicaciones musculoesqueléticas, como sindactilia o mano en mitón, dificultad para caminar o manipular objetos; complicaciones renales, cardiacas, carcinoma de piel y, por supuesto, repercusiones psicológicas y sociales asociadas a la carga de vivir con una enfermedad poco conocida y con tanta afectación física.

Actualmente, se estima que hay unas 500 personas en España que padecen la enfermedad, de las cuales, más de 320 pertenecen a DEBRA Piel de Mariposa. DEBRA es una ONG fundada en el año 1993 por una familia que tuvo un hijo con la enfermedad y que, tras la experiencia vivida durante el nacimiento de su hijo, decidieron fundar la Asociación para que ninguna otra familia pasase por la situación de desconocimiento, soledad e incertidumbre que ellos vivieron.

DEBRA Piel de Mariposa cuenta con profesionales socio-sanitarios (4 enfermeras, 3 trabajadoras sociales, 2 psicólogas, una responsable de investigación y una responsable de defensa de derechos) que acompañan a las familias desde el primer momento en el que nace el bebé con la enfermedad y durante el resto de su vida, a través de los diferentes proyectos de atención destinados a las familias.

Entre esos proyectos podemos destacar los siguientes:

  • NACER con Piel de Mariposa: ante el nacimiento de un bebé con la enfermedad, un equipo de la Asociación, compuesto por enfermera y psicóloga se desplaza hasta el hospital para poder formar tanto a profesionales como a la familia. Posteriormente, se hacen otras dos visitas, en el momento del alta para hacer vínculo y formación con el centro de salud correspondiente; y a los seis meses para realizar un seguimiento con la familia. Ambas visitas acompañadas de la trabajadora social.
  • DEBRA en Casa: cuando una familia o el equipo de profesionales locales que la atienden tienen dificultades ante la cura u otras complicaciones que van apareciendo, el equipo de DEBRA se desplaza hasta el domicilio para aportar su visión como expertas en la enfermedad y así acompañar a la familia y formar al equipo de profesionales en la materia.
  • Encuentro Nacional de familias con Piel de Mariposa: celebrado de forma anual, es una oportunidad para formar a las familias en los diferentes aspectos de la enfermedad,intercambiar experiencias y poder compartir momentos. Uno de esos momentos, de los más esperados por las familias, es cuando los distintos laboratorios presentan sus productos aptos para Epidermólisis bullosa.

Existen más proyectos de atención directa a familias y profesionales que puedes consultar visitando el siguiente enlace: https://www.pieldemariposa.es/proyectos/

La Piel de Mariposa, por tanto, es una enfermedad que conlleva una gran carga económica, social y emocional tanto para la familia que la padece, como para el conjunto de profesionales que atienden a dichas personas. Por tanto, la Asociación pretende apoyar y acompañar a las familias y fomentar la formación a profesionales del sistema público de salud para hacer cada día menos desconocida la Piel de Mariposa y, con ello, brindar una mejor calidad de vida a las familias que la viven a diario. 

 

Autora: Natividad Romero, Enfermera en DEBRA Piel de Mariposa desde el año 2008. Coordinadora del equipo de apoyo familiar de la Asociación desde el año 2019.

 

AP-033523-MRL-ES

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:


  1. C Has, JW Bauer, C Bodemer, MC Bolling, L Bruckner-Tuderman, A Diem, J-D Fine, A Heagerty, A Hovnanian, MP Marinkovich, AE Martinez, JA McGrath, C Moss, DF Murrell, F Palisson, A Schwieger-Briel, E Sprecher, K Tamai, J Uitto, DT Woodley, G Zambruno, JE Mellerio. Consensus reclassif ication of inherited epidermolysis bullosa and other disorders with skin f ragility. Br J Dermatol. 2020 Oct;183(4):614-627.
  2. Fine J-D y Hintner H. Vivir con Epidermólisis bullosa (EB). Etiología, diagnóstico, asistencia interdisciplinar y tratamiento. Nueva York: Springer-Verlag Wien; 2009. 357p.

Imagen cedida por DEBRA.

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