¿Quieres ir directamente al contenido? Saltar al contenido
Convatec Group Contáctenos България България Bosna i Hercegovina Bosna i Hercegovina Česko Česko Danmark Danmark Österreich Österreich Schweiz (Deutsch) Schweiz (Deutsch) Deutschland Deutschland Ελλάδα Ελλάδα United Kingdom United Kingdom Ireland Ireland España España Eesti Eesti Suomi Suomi Suisse (Français) Suisse (Français) France France Hrvatska Hrvatska Magyarország Magyarország Ísland Ísland Italia Italia Lietuva Lietuva Latvija Latvija Северна Македонија Северна Македонија Malta Malta Norge Norge België België Nederland Nederland Polska Polska Portugal Portugal România România Slovensko Slovensko Slovenija Slovenija Srbija Srbija Sverige Sverige Türkiye Türkiye Україна Україна Brasil Brasil United States (English) United States (English) Estados Unidos (Español) Estados Unidos (Español) Argentina Argentina Canada (English) Canada (English) Canada (Français) Canada (Français) Chile Chile Colombia Colombia Ecuador Ecuador México México Perú Perú Belize Belize Guyana Guyana Jamaica Jamaica Venezuela Venezuela Costa Rica Costa Rica Curaçao Curaçao República Dominicana República Dominicana Guatemala Guatemala Honduras Honduras Nicaragua Nicaragua Panamá Panamá Puerto Rico Puerto Rico Suriname Suriname El Salvador El Salvador الإمارات العربية المتحدة الإمارات العربية المتحدة البحرين البحرين مصر مصر ישראל ישראל ایران ایران الأردن الأردن عُمان عُمان قطر قطر پاکستان پاکستان لبنان لبنان الكويت الكويت المملكة العربية السعودية المملكة العربية السعودية Suid-Afrika Suid-Afrika العراق العراق New Zealand New Zealand 日本 日本 Australia Australia India India Malaysia Malaysia Singapore Singapore 대한민국 대한민국 中国大陆 中国大陆 中国台湾 中国台湾 ไทย ไทย Indonesia Indonesia Việt Nam Việt Nam Philippines Philippines Hong Kong SAR China (English) Hong Kong SAR China (English) 中国香港特别行政区 (中文(简体,中国香港特别行政区)) 中国香港特别行政区 (中文(简体,中国香港特别行政区))
False /oidc-signin/es-es/ Convatec Group Contáctenos България България Bosna i Hercegovina Bosna i Hercegovina Česko Česko Danmark Danmark Österreich Österreich Schweiz (Deutsch) Schweiz (Deutsch) Deutschland Deutschland Ελλάδα Ελλάδα United Kingdom United Kingdom Ireland Ireland España España Eesti Eesti Suomi Suomi Suisse (Français) Suisse (Français) France France Hrvatska Hrvatska Magyarország Magyarország Ísland Ísland Italia Italia Lietuva Lietuva Latvija Latvija Северна Македонија Северна Македонија Malta Malta Norge Norge België België Nederland Nederland Polska Polska Portugal Portugal România România Slovensko Slovensko Slovenija Slovenija Srbija Srbija Sverige Sverige Türkiye Türkiye Україна Україна Brasil Brasil United States (English) United States (English) Estados Unidos (Español) Estados Unidos (Español) Argentina Argentina Canada (English) Canada (English) Canada (Français) Canada (Français) Chile Chile Colombia Colombia Ecuador Ecuador México México Perú Perú Belize Belize Guyana Guyana Jamaica Jamaica Venezuela Venezuela Costa Rica Costa Rica Curaçao Curaçao República Dominicana República Dominicana Guatemala Guatemala Honduras Honduras Nicaragua Nicaragua Panamá Panamá Puerto Rico Puerto Rico Suriname Suriname El Salvador El Salvador الإمارات العربية المتحدة الإمارات العربية المتحدة البحرين البحرين مصر مصر ישראל ישראל ایران ایران الأردن الأردن عُمان عُمان قطر قطر پاکستان پاکستان لبنان لبنان الكويت الكويت المملكة العربية السعودية المملكة العربية السعودية Suid-Afrika Suid-Afrika العراق العراق New Zealand New Zealand 日本 日本 Australia Australia India India Malaysia Malaysia Singapore Singapore 대한민국 대한민국 中国大陆 中国大陆 中国台湾 中国台湾 ไทย ไทย Indonesia Indonesia Việt Nam Việt Nam Philippines Philippines Hong Kong SAR China (English) Hong Kong SAR China (English) 中国香港特别行政区 (中文(简体,中国香港特别行政区)) 中国香港特别行政区 (中文(简体,中国香港特别行政区))

La Epidermólisis bullosa por Natividad Romero

27/1/2022
;

La Epidermólisis bullosa (EB) es una enfermedad de las denominadas raras, es decir, que su prevalencia es 1 de entre 2.000 personas. Además, podemos decir que la EB es de origen genético y hereditario, puesto que está causada por alteraciones genéticas que impiden una correcta producción de ciertas proteínas estructurales de la piel. Esta ausencia de proteínas conlleva una extrema fragilidad de la piel, y de las mucosas, de aquellas personas que la padecen, lo que se traduce en ampollas y heridas ante el más mínimo roce, o incluso, en ocasiones de manera espontánea. Además de otras complicaciones asociadas, como dolor o picor.

Existen cuatro grandes tipos de EB, en función de la zona de ruptura o separación de la piel y de la proteína afectada:

  • EB Simple, la ampolla se localiza a nivel intraepidérmico.
  • EB Juntural, la ampolla se localiza en la membrana basal.
  • EB Distrófica, la ampolla se localiza en la dermis.
  • EB Kindler, la ampolla se puede localizar en cualquiera de las capas de la piel.

Cada uno de estos tipos, a su vez, se subdivide en varios subtipos, teniendo de esta forma más de 30 fenotipos descritos de la enfermedad. Cada uno con sus complicaciones asociadas.

De manera general, podemos decir que la EB es una enfermedad multisistémica que afecta no solo a la piel con la formación de grandes ampollas y heridas (en muchos casos existe una afectación mayor del 80% del cuerpo) sino que también podemos observar complicaciones nutricionales y digestivas, como retraso en el crecimiento, estenosis esofágica y disfagia, anemia; complicaciones musculoesqueléticas, como sindactilia o mano en mitón, dificultad para caminar o manipular objetos; complicaciones renales, cardiacas, carcinoma de piel y, por supuesto, repercusiones psicológicas y sociales asociadas a la carga de vivir con una enfermedad poco conocida y con tanta afectación física.

Actualmente, se estima que hay unas 500 personas en España que padecen la enfermedad, de las cuales, más de 320 pertenecen a DEBRA Piel de Mariposa. DEBRA es una ONG fundada en el año 1993 por una familia que tuvo un hijo con la enfermedad y que, tras la experiencia vivida durante el nacimiento de su hijo, decidieron fundar la Asociación para que ninguna otra familia pasase por la situación de desconocimiento, soledad e incertidumbre que ellos vivieron.

DEBRA Piel de Mariposa cuenta con profesionales socio-sanitarios (4 enfermeras, 3 trabajadoras sociales, 2 psicólogas, una responsable de investigación y una responsable de defensa de derechos) que acompañan a las familias desde el primer momento en el que nace el bebé con la enfermedad y durante el resto de su vida, a través de los diferentes proyectos de atención destinados a las familias.

Entre esos proyectos podemos destacar los siguientes:

  • NACER con Piel de Mariposa: ante el nacimiento de un bebé con la enfermedad, un equipo de la Asociación, compuesto por enfermera y psicóloga se desplaza hasta el hospital para poder formar tanto a profesionales como a la familia. Posteriormente, se hacen otras dos visitas, en el momento del alta para hacer vínculo y formación con el centro de salud correspondiente; y a los seis meses para realizar un seguimiento con la familia. Ambas visitas acompañadas de la trabajadora social.
  • DEBRA en Casa: cuando una familia o el equipo de profesionales locales que la atienden tienen dificultades ante la cura u otras complicaciones que van apareciendo, el equipo de DEBRA se desplaza hasta el domicilio para aportar su visión como expertas en la enfermedad y así acompañar a la familia y formar al equipo de profesionales en la materia.
  • Encuentro Nacional de familias con Piel de Mariposa: celebrado de forma anual, es una oportunidad para formar a las familias en los diferentes aspectos de la enfermedad,intercambiar experiencias y poder compartir momentos. Uno de esos momentos, de los más esperados por las familias, es cuando los distintos laboratorios presentan sus productos aptos para Epidermólisis bullosa.

Existen más proyectos de atención directa a familias y profesionales que puedes consultar visitando el siguiente enlace: https://www.pieldemariposa.es/proyectos/

La Piel de Mariposa, por tanto, es una enfermedad que conlleva una gran carga económica, social y emocional tanto para la familia que la padece, como para el conjunto de profesionales que atienden a dichas personas. Por tanto, la Asociación pretende apoyar y acompañar a las familias y fomentar la formación a profesionales del sistema público de salud para hacer cada día menos desconocida la Piel de Mariposa y, con ello, brindar una mejor calidad de vida a las familias que la viven a diario. 

 

Autora: Natividad Romero, Enfermera en DEBRA Piel de Mariposa desde el año 2008. Coordinadora del equipo de apoyo familiar de la Asociación desde el año 2019.

 

AP-033523-MRL-ES

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:


  1. C Has, JW Bauer, C Bodemer, MC Bolling, L Bruckner-Tuderman, A Diem, J-D Fine, A Heagerty, A Hovnanian, MP Marinkovich, AE Martinez, JA McGrath, C Moss, DF Murrell, F Palisson, A Schwieger-Briel, E Sprecher, K Tamai, J Uitto, DT Woodley, G Zambruno, JE Mellerio. Consensus reclassif ication of inherited epidermolysis bullosa and other disorders with skin f ragility. Br J Dermatol. 2020 Oct;183(4):614-627.
  2. Fine J-D y Hintner H. Vivir con Epidermólisis bullosa (EB). Etiología, diagnóstico, asistencia interdisciplinar y tratamiento. Nueva York: Springer-Verlag Wien; 2009. 357p.

Imagen cedida por DEBRA.

Blogs

Ver todo

31/5/2024

Blog

Mensaje de texto

Mejorando los resultados para los pacientes con heridas de difícil cicatrización después de la adopción del Protocolo de la Higiene de la Herida (HH): Evidencia en el mundo real.

El concepto de la Higiene de la Herida (HH) fue desarrollado por un panel internacional de expertos en heridas con el objetivo de aportar una guía estandarizada sobre cómo tratar el biofilm y avanzar el proceso de cicatrización de las heridas.

Leer más

19/4/2024

Blog

interfaz gráfica de usuario, aplicación

Tratamiento proactivo de la úlcera de pie diabético

La Guía Nacional del tratamiento proactivo del pie diabético es una herramienta práctica y sencilla que aporta las claves sobre cómo curar úlceras de pie diabético.

Leer más

15/1/2024

Blog

La mano de una persona en una bañera

Higiene de la Herida en las consultas externas: Limpieza

La vida son ciclos y, como tal, siempre volvemos a los inicios, a la base. En el caso de las heridas la base empezaría por la limpieza y esto debería ser así ante una herida simple y una de difícil cicatrización.

Leer más

8/10/2023

Blog

el pie de una persona con un tatuaje

Uso de Técnica de Presión Negativa como técnica adicional en las cirugías de pie y tobillo

Actualmente, uno de los principales retos en cirugías complejas de extremidad inferior es el manejo de las partes blandas. Este debe ser multidisciplinar, ya que un mal control puede evolucionar a una dehiscencia de la herida quirúrgica...

Leer más

13/3/2023

Blog

Una persona que realiza un experimento

ERAS: la evidencia para una recuperación temprana

El programa de Recuperación Intensificada después de la Cirugía, ERAS en sus siglas inglesas, incluye una serie de estrategias y medidas innovadoras, avaladas por la evidencia clínica y que se aplican desde el preoperatorio hasta el postoperatorio.

Leer más

25/1/2023

Blog

Mensaje de texto

Hablando de heridas ¿Es lo mismo una infección aguda que crónica?

La infección de heridas puede manifestarse de manera aguda con una aparición rápida o de manera crónica, prolongada en el tiempo. Aunque el tratamiento con antibiótico sistémico puede ser necesario en algunas heridas infectadas, a menudo se hace un sobreuso de estos, sin que tenga un éxito asegurado en las heridas de difícil cicatrización infectadas (lo que antes conocíamos como crónicas).

Leer más

2/12/2022

EWMA

¿Lo llevas dentro? Cambia el futuro del tratamiento de heridas. Becas de Investigación EWMA

¿Lo llevas dentro? Cambia el futuro del tratamiento de heridas. Becas de Investigación EWMA.

Leer más

2/12/2022

En Convatec

interfaz gráfica de usuario, aplicación, sitio web

Estrenamos canal de Pódcast: Pódcast Serie Convatec Heridas

En Convatec nos adentramos en el mundo de los pódcast y estrenamos canal: Pódcast Serie Convatec Heridas.

Leer más

14/11/2022

Blog

Un grupo de coloridas manos hechas a mano

Descargas en pie diabético

Para el tratamiento de los procesos ulcerosos en el pie diabético, es imprescindible realizar una buena descarga y así evitar presiones externas que dañarían el tejido de granulación presente gracias tratamiento establecido.

Leer más

11/11/2022

los Intocables

una persona con una prenda

El Caso de los Intocables

Hoy, 25 de octubre, con motivo del Día Internacional de la Piel de Mariposa, la ONG Debra Piel de Mariposa estrena “El Caso de Los Intocables”, un cortometraje en el que los conocidos artistas del cine español.

Leer más

11/11/2022

Blog

Un primer plano de las manos de un bebé

Etiopatogenia del pie diabético

Etiopatogenia del pie diabético Existe mucha confusión respecto a la etiopatogenia de las úlceras en los miembros inferiores. Se tiende a considerar, erróneamente, a todas ellas como una única entidad

Leer más

9/11/2022

Blog

Un dibujo de una caricatura

El pie diabético. Prevención y detección.

La evidencia actualizada sobre la patología del pie diabético incide en los diferentes aspectos de la prevención, las últimas recomendaciones basadas en siete GPC (guías de práctica clínica), diez revisiones sistemáticas y los documentos de trabajo del IWGDF ( International Working Group on the Diabetic Foot.)

Leer más
Ver todo

Estás saliendo de convatec.com

Este sitio de Internet puede proporcionar enlaces o referencias a otros sitios, pero Convatec no tiene ninguna responsabilidad por el contenido de dichos sitios y no será responsable de ningún daño o perjuicio derivado de dicho contenido. Los enlaces a otros sitios se facilitan únicamente para comodidad de los usuarios de este sitio de Internet.

¿Deseas continuar?